- anemia sideroblástica
- anemia sideroblástica
-
es la ocasionada por una síntesis deficiente del hemo A, la parte de la hemoglobina que contiene hierro. Esta síntesis de lleva a cabo en los precursores eritroides e incluye al menos 4 reacciones enzimáticas intramitocondriales:- síntesis del ácido deltaaminolevulínico (ALA) catalizado por la enzima ALA-sintetasa y que requiere como co-factor vitamina B6- síntesis del protoporfirinógeno III- paso a protoporfirina IX- unión del hierro en forma ferrosa a la protoporfirina IX.Cualquier trastorno que afecte uno de estos pasos impide la incorporación de hierro al hemo A, originando un depósito de hierro en la mitocondria y un sideroblasto patológico que muere antes de llegar a eritrocito. La mayoría de las condiciones asociadas a la anemia sideroblástica son adquiridas, aunque unas pocas son congénitas
Diccionario ilustrado de Términos Médicos.. Alvaro Galiano. 2010.
- anemia sideroblástica
-
Cualquiera de los trastornos pertenecientes a un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas crónicas caracterizado por anemia normocítica o ligeramente macrocítica, hematíes hipocrómicos o normocrómicos y disminución de la eritropoyesis y de la síntesis de hemoglobina. Los hematíes contienen un anillo perinuclear de gránulos teñidos de hierro. La enfermedad puede ser adquirida o hereditaria, primaria o secundaria a otra enfermedad o situación.
Diccionario Mosby - Medicina, Enfermería y Ciencias de la Salud, Ediciones Hancourt, S.A. 1999.
Diccionario médico. 2013.
